93 414 55 66
Contacta
Espai socis i amics
► Investigadors de l’Institut de recerca contra la Leucèmia Josep Carreras i de l’Hospital Clínic-IDIBAPS han desenvolupat una tècnica que permet detectar una anomalia en la via alternativa del complement, una part fonamental del nostre sistema immunològic. Quan aquesta via està desregulada pot atacar les seves pròpies cèl·lules endotelials i causar microangiopatia trombòtica (MAT), una lesió greu i freqüent a una sèrie de malalties.
► La síndrome urèmica hemolítica atípica (SHUa) és una malaltia rara, sistèmica i molt greu. Classificada com a MAT, la seva causa és una desregulació de la via alternativa del complement. Des del 2013 hi ha un fàrmac molt eficaç que inhibeix la fase terminal d’aquesta via i evita l’alta morbi-mortalitat associada amb aquest síndrome.
► Aquesta tècnica es podria utilitzar per detectar si la causa d’altres malalties que també estan relacionades amb les MAT, com ara la preeclàmpsia o la síndrome de HELLP en dones embarassades (actualment sense tractament etiològic), es deu a una sobre-activació anòmala de la via del complement. Si fos el cas, aquestes malalties podrien tractar-se amb el mateix fàrmac per tractar la SHUa com a alternativa a induir un part prematur, i allargar així el temps de gestació, reduint la morbi-mortalitat de la mare i especialment fetal.
Hi ha un grup de malalties els símptomes de les quals tenen un origen comú: la lesió en el teixit endotelial que cobreix l’interior dels vasos sanguinis. Aquesta lesió, anomenada MAT (microangiopatia trombòtica), provoca que les plaquetes migrin per cobrir la ferida, ocupant pràcticament els vasos més petits i causant una sèrie de símptomes com l’anèmia, la hipertensió i el fracàs en òrgans com el ronyó, el sistema cardiovascular o el gastrointestinal.
Les malalties que s’inicien amb MAT són molt variades i van des de la preeclàmpsia i la síndrome de HELLP en dones embarassades, al lupus i d’altres patologies com la síndrome urèmica hemolítica atípica (SHUa),una malaltia rara, sistèmica per a la qual fins al 2013 no existia tractament, i tenia un pronòstic fatal.
La SHUa afecta predominantment el ronyó, i la seva causa és una anormalitat en la via alternativa del complement, una part del sistema immunitari, que ataca les pròpies cèl·lules del pacient. Aquesta via consisteix en una sèrie de reaccions bioquímiques que culminen en la formació d’un complex proteic anomenat C5b-9 i que perfora les cèl·lules. El fàrmac utilitzat per tractar la SHUa inhibeix el complex C5b-9 i reverteix els símptomes del pacient en pocs dies.
Recentment, Marta Palomo, investigadora del grup Barcelona Endothelium Team de l’Institut de recerca contra la Leucèmia Josep Carreras, i Miquel Blasco, nefròleg de l’Hospital Clínic i investigador de l’IDIBAPS, han desenvolupat una tècnica que permet detectar en laboratori clínic i en 72 hores si s’activa la via del complement en pacients que presenten un quadre de malaltia associada a una MAT. L’aplicació d’aquesta tècnica és l’ús potencial de la droga que s’utilitza per tractar la SHUa i podria resoldre altres malalties.
Miquel Blasco afirma que “aquesta tècnica estalvia setmanes i setmanes de proves per descartar malalties i perdre un temps que el pacient no té”. A més, segons el nefròleg, “entre les malalties causades per MAT es troben les MAT secundàries, com ara la preeclàmpsia i la síndrome de HELLP, que afecten les dones embarassades posant en risc la viabilitat del fetus, donat que provocar el part és l’única alternativa per salvar la mare i el nadó. Com més curt sigui el temps de gestació, menor serà la probabilitat de supervivència del nounat”.
Aquesta tècnica s’afegirà als protocols de diagnòstic mèdic per a totes les formes de MAT. Un dels següents passos és investigar la via del complement MAT associada al trasplantament de medul·la òssia en pacients amb leucèmia sobre si aquesta via es desregula en aquests pacients.
