La Macroglobulinèmia de Waldenström
La informació proporcionada a www.fcarreras.org serveix per donar suport a la relació que existeix entre els pacients/visitants d’aquest lloc web i del seu metge, però no per reemplaçar-la.
Informació avalada per…
Informació revisada per la Dra. Rocío Parody Porras, Metgessa especialista en Hematologia. Membre de la Direcció de REDMO (Registre de Donants de Medul·la Òssia) i de l’equip mèdic de la Fundació. Col·legi de Metges de Barcelona (Col. 35.205)
Com funciona la medul·la òssia i quins són els tipus de cèl·lules sanguínies?
La Macroglobulinèmia de Waldenström és una malaltia que s’origina a la medul·la òssia; també es denomina limfoma limfoplasmocític.Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.
Què és la Macroglobulinèmia de Waldenström i a qui afecta?
La Macroglobulinèmia de Waldenström és una malaltia de la medul·la òssia, en concret de les cèl·lules plasmàtiques. La Macroglobulinèmia de Waldenström. També es denomina limfoma limfoplasmocític i és un tipus de càncer caracteritzat per una proliferació monoclonal de limfòcits B que infiltren medul·la i òrgans limfoides, amb capacitat de sintetitzar i segregar quantitats elevades d’immunoglobulina M (IgM) monoclonal.
Les immunoglobulines (Ig) o anticossos són substàncies que circulen per la sang amb l’objectiu de defendre l’individu, atacant tota matèria estranya que entri a l’organisme. Cada Ig consta de dues cadenes pesants: gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o èpsilon (IgE) i dues cadenes lleugeres (kappa o delta).
Diverses malalties es caracteritzen per la proliferació clonal de cèl·lules plasmàtiques. Això implica que produeixen un únic tipus de cadena lleugera i/o pesant (denominat component monoclonal). Aquestes malalties es denominen gammapaties monoclonals. És per això que la Macroglobulinèmia de Waldenström clàssicament es cataloga com a una gammapatia monoclonal, però des del punt de vista clínic és més semblant a un limfoma no hodgkinià de cèl·lules B de tipus dominant (limfoma limfoplasmocític).
La Macroglobulinèmia de Waldenström és un tipus de neoplàsia molt poc comuna. La seva incidència a l’Estat espanyol se situa en 3 casos per cada milió d’habitants i any. Acostuma a afectar predominantment homes (70 % dels pacients) d’edat avançada, i la mitjana d’edat és de 71 anys, però no és excepcional amb una edat inferior.
Quines són les causes de la Macroglobulinèmia de Waldenström?
No existeix cap factor conegut que sigui causa directa de l’aparició de la Macroglobulinèmia de Waldeström.
No és una malaltia contagiosa.
Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.
Quins són els símptomes de la Macroglobulinèmia de Waldenström?
La Macroglobulinèmia de Waldenström acostuma a tenir un curs crònic i amb una evolució molt lenta, i pot romandre asimptomàtica durant anys, situació en la qual no requereix tractament.
Les principals manifestacions clíniques de les formes simptomàtiques són: fatiga, pèrdua de l’apetit, pèrdua de pes, de vegades sudoració profusa. La presència de grans quantitats d’IgM pot originar una síndrome d’hiperviscositat. Aquestes proteïnes fan que la sang es torni més espessa i això impedeix el normal flux sanguini (sang espessa), fet que pot originar alteracions neurològiques (cefalea, vertigen, confusió, somnolència), oculars (trastorns en la visió), i cardíaques (insuficiència cardíaca). També pot existir diàtesi hemorràgica (predisposició de l’organisme a sagnar de forma anòmala) per la hiperviscositat i per la plaquetopènia que pot originar la infiltració medul·lar. Es poden observar adenopaties (augment de volum dels ganglis), esplenomegàlia (augment de la mida de la melsa) o hepatomegàlia (augment de la mida del fetge).
Com es diagnostica la Macroglobulinèmia de Waldenström?
El diagnòstic de la Macroglobulinèmia de Waldenström es basa en la confirmació de la infiltració limfomatosa de la medul·la òssia i en la demostració del component monoclonal IgM en el proteïnograma. L’estudi requerirà, a més, una analítica completa amb hemograma, bioquímica (glucèmia, ionograma, perfil renal i perfil hepàtic) i estudi de coagulació, estudi immunofenotípic citogenètic i molecular (la mutació MYD88 L265P es detecta en més del 90 % dels casos de MW), de la sang i medul·la òssia (aspirat i biòpsia medul·lar), estudi del fons de l’ull per valorar hiperviscositat i una prova TC toràcica abdominal si se sospita d’adenopaties o d’una gran massa tumoral. Pot requerir una biòpsia ganglionar si hi ha dubtes diagnòstics i adenopaties accessibles.
Quin és el tractament de la Macroglobulinèmia de Waldenström?
Les formes més incipients o asimptomàtiques de la Macroglobulinèmia de Waldenström (un 25 % dels casos) poden no requerir tractament, i n’hi haurà prou amb valorar periòdicament la seva evolució per constatar si la malaltia es manté estable o progressa.
El tractament estarà indicat quan existeixi: febre recurrent, suors nocturnes, pèrdua de pes, dades de síndrome d’hiperviscositat, grans adenopaties o organomegàlies, anèmia severa o plaquetopènia, alteracions de la coagulació, insuficiència renal.
En cas de requerir tractament, s’acostuma a basar en la combinació de dos o tres dels agents següents: Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàstiques), agents alquilants (clorambucil, bendamustina, ciclofosfamida), inhibidors de Bruton quinasa (Ibrutinib, també utilitzat en monoteràpia) i anàlegs de les purines (fludarabina i 2CdA). La tria de la teràpia ha de ser individualitzada i dependrà de la disponibilitat dels tractaments, de les comorbiditats del pacient i característiques genètiques de la malaltia (mutacions de MYD88 i CXCR4). El tractament de les recaigudes dependrà del règim utilitzat com a primera línia, i ibrutinib serà un dels més freqüentment utilitzats (si no l’han rebut prèviament).
El 75 % dels pacients tindran respostes excel·lents a aquests tractaments que poden durar des de 6 mesos a 8 anys.
L’únic tractament de la Macroglobulinèmia de Waldenström amb possibilitats curatives és el trasplantament al·logènic hematopoètic. Malauradament, l’avançada edat de la majoria dels pacients i l’elevada toxicitat del procediment fan que pugui utilitzar-se en comptades ocasions.
En els casos amb símptomes per hiperviscositat està indicada la pràctica de plasmafèresi fins a la desaparició dels símptomes. Aquest mètode permet extreure completament la sang del cos i separar els glòbuls blancs i vermells del plasma. Les cèl·lules de la sang es tornen al pacient i se substitueix el plasma espès per plasma normal.
Quin pronòstic tenen els pacients de Macroglobulinèmia de Waldenström?
El pronòstic per als pacients de Macroglobulinèmia de Waldenström depèn de diversos factors, entre ells l’edat del pacient, la velocitat de la progressió de la malaltia i la resposta al tractament. Alguns pacients poden tenir una malaltia estable o de progressió lenta, i poden viure molts anys. Altres pacients poden tenir una forma de Macroglobulinèmia de Waldenström de progressió ràpida. El 60 % dels pacients continuen vius als 10 anys del diagnòstic. Prop del 10-15 % dels pacients tenen una malaltia que es transforma en limfoma no hodgkinià agressiu (link a limfomes no Hodgkin), i ha de ser tractada com a tal.
Enllaços d'interès sobre temes mèdics relacionats amb la Macroglobulinèmia de Waldenström
- Parlem de la Macroglobulinèmia de Waldenström. Guia JANSSEN
- International Waldestrom’s Macroglobulemia Foundation
- Informació sobre la Macroglobulinèmia de Waldenström. Leukemia and Lymphoma Society
- Management of Waldenstrom macroglobulinemia in 2020. Jorge J. Castillo and Steven P. Treon. Hematology 2020 | ASH Education Program
Enllaços d'interès sobre altres temes relacionats amb la Macroglobulinèmia de Waldenström
MATERIALS TESTIMONIALS
Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es
TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA
- Guia del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
- Què és l’HLA i com funciona? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
- La Malaltia Empelt contra Receptor. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
- Història del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
- Com es realitza la cerca d’un donant compatible anònim? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
ALIMENTACIÓ
- Com mantenir una alimentació saludable durant el tractament? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
- Guia de nutrició. Leukemia & Lymphoma Society
ALTRES
- Idees sobre què emportar-me a una cambra d’aïllament. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- Consells de viatge per a persones amb càncer. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- Manual de fisioteràpia en pacients hematològics i trasplantats. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- Prevenció i tractament de la mucositis oral. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- La higiene bucodental en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- Manual fertilitat: Patir un càncer de la sang i ser pare o mare. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- La cura de la pell en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- Manual Estètica Oncològica. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- Leucèmia i sexualitat. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
- 7 formes de posar-se un mocador. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
Enllaços d'interès: entitats locals/provincials o estatals que poden proveir-te de recursos i serveis especialitzats en leucèmia o en pacients oncològics:
A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:
Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.
ESTATAL
- CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple)
- AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
- AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
- FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
- FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
- GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
- MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)
ANDALUSIA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
- APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis
ARAGÓ
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
- DONA MÉDULA ARAGÓN
ASTÚRIES
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)
CANTÀBRIA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
CASTELLA-LA MANXA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
CASTELLA I LLEÓ
- ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
- ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.
CATALUNYA
- ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
- FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÀNCER
- FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
- FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
- LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
- MielomaCAT
- ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
- ONCOLLIGA GIRONA. Girona
- ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
- ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
- OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
- SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
- VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt
COMUNITAT VALENCIANA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)
EXTREMADURA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
- AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)
GALÍCIA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)
ILLES BALEARS
- ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
ILLES CANÀRIES
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
- FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA
LA RIOJA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
MADRID
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
- CRIS CONTRA EL CÁNCER
- FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA
MÚRCIA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
NAVARRA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
PAÍS BASC
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
- PAUSOZ-PAUSO. Bilbao
CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA
- AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
- AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
Suport i ajuda
Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.
Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.
* D’acord amb la Llei 34/2002 de Serveis de la Societat de la Informació i el Comerç Electrònic (LSSICE), la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia informa que tota la informació mèdica disponible a www.fcarreras.org ha estat revisada i acreditada pel Dr. Enric Carreras Pons, Col·legiat núm. 9438, Barcelona, Doctor en Medicina i Cirurgia, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i Consultor sènior de la Fundació; i per la Dra. Rocío Parody Porras, Col·legiada núm. 35205, Barcelona, Doctora en Medicina i Cirurgia, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i adscrita a la Direcció mèdica del Registre de Donants de Medul·la Òssia (REDMO) de la Fundació).
Informació revisada al novembre de 2023.