Limfoma de la zona marginal extraganglionar de tipus MALT

Els limfomes no Hodgkin de la zona marginal  extraganglionars tipus MALT són una forma rara de limfomes indolents (d’evolució lenta) de cèl·lules B madures que suposen prop del 7-10 % dels limfomes no Hodgkin de tipus B i fins el 50 % dels limfomes que afecten primàriament a l’estómac. ‘Extraganglionar’ es refereix a que el lloc primari de presentació del limfoma és fora dels ganglis limfàtics. El MALT és un teixit limfoide associat a les mucoses i es localitza en unes àrees específiques: mucoses dels ulls, de l’intestí, etc. o, per exemple, a les plaques de Peyer, unes regions en forma de cúmuls de teixit limfàtic que recobreixen interiorment les parets de l’intestí prim. Són zones del sistema immunitari en què s’acumulen una gran quantitat de cèl·lules immunitàries, sobretot limfòcits i cèl·lules dendrítiques. El terme «MALT” és l’acrònim de «teixit limfoide associat a mucoses» («mucosa associated lymphoid tissue», en anglès). La majoria dels casos es presenten en adults amb una mitjana d’edat de 60 anys, amb un discret predomini del sexe femení.

Pel que fa a les causes del limfoma MALT; el seu desenvolupament habitualment és precedit d’un procés inflamatori o infecciós crònic que dona lloc al reclutament de limfòcits B cap aquesta localització o per aquesta estimulació persistent els limfòcits acaben transformant-se en malignes. Per aquest motiu, aquests limfomes són més freqüents en pacients amb malalties autoimmunes o amb infeccions cròniques.

En aquest sentit, l’exemple més característic és el del limfoma MALT gàstric. La infecció per un bacteri que infecta l’epiteli gàstric humà, Helicobacter pylori (en el 90 % dels casos), fa aparèixer el teixit MALT en forma de gastritis fol·licular i, a partir de la gastritis, es poden donar canvis genètics i moleculars que originen el desenvolupament del limfoma MALT.

Existeixen altres formes de limfomes MALT que s’han relacionat amb altres infeccions, com ara:

• Limfomes MALT cutanis: Borrelia burgdorferi
• Limfomes oculars: Chlamydia psitacci
• Limfoma intestinal: Campylobacter jejuni

Malalties autoimmunitàries com la síndrome de Sjögren o la tiroïditis de Hashimoto també presenten més risc de desenvolupar limfomes MALT.

Quant als símptomes que presenta el pacient al diagnòstic, aquests variaran segons la localització del limfoma. En els limfomes MALT gàstrics, els pacients acostumen a acudir al metge amb símptomes gàstrics per cremor d’estómac, dolor epigàstric o abdominal i en casos de limfoma més avançat, d’hemorràgia digestiva. Aquest tipus de limfoma és de creixement molt lent i acostuma a romandre localitzat, però eventualment pot estendre’s a altres zones com els pulmons, els intestins o la medul·la òssia. En el 10 % dels pacients amb limfoma MALT, la malaltia es transforma en un limfoma agressiu de mal pronòstic.

Quant al diagnòstic, a part de les proves comunes a la resta de limfomes no Hodgkin (LNH), en els limfomes MALT gàstrics s’ha de realitzar una fibrogastroscòpia amb múltiples biòpsies de les diferents regions gàstriques. És important dur a terme, així mateix, un estudi eco endoscòpic que permeti avaluar la profunditat de la infiltració pel limfoma; això s’ha relacionat directament amb la resposta al tractament. La recerca d’Helicobacter pylori és obligatòria en el limfoma MALT gàstric.

A part de l’estudi morfològic i immunofenotípic habitual, es recomana realitzar una anàlisi citogenètica per detectar les alteracions citogenètiques més importants:

t(11;18) que s’associa a mala resposta al tractament antibiòtic erradicador, t(14;18), t(1;14) i la t(3;14).

En els casos de limfomes MALT gàstrics localitzats (que són la majoria), l’eradicació del bacteri Helicobacter pylori (present en la gran majoria de casos) amb antibiòtics aconsegueix la desaparició del limfoma a escala microscòpica en la majoria dels casos, tot i que les respostes poden ser lentes.

L’estratègia terapèutica inicial comunament acceptada és el tractament antibiòtic combinat amb inhibidors de bomba de protons. En el nostre mitjà, a causa del creixent nombre de resistències de l’H. pylori, els esquemes més recomanats són pautes quàdruples (claritromicina, amoxicil·lina, metronidazole i omeprazol) durant 10-14 dies. Existeixen altres pautes de rescat per a aquells casos en què el germen sigui resistent al tractament de primera línia.

En casos de malaltia localitzada que no es resol amb antibiòtics (casos d’H.plyori negatiu o aquells amb la translocació t(11;18)) poden rebre radioteràpia amb excel·lent resposta. En els casos de malaltia avançada, serà necessari associar-hi immunoquimioteràpia, normalment basada en agents com ara clorambucil, bendamustina, associades a Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàstiques). En pacients fràgils no candidats a immunoquimioteràpia es pot administrar rituximab en monoteràpia, encara que amb menor taxa de respostes i supervivència lliure de progressió més curta. Un cop assolida, la remissió es manté estable en el 90 % dels casos. 

En els casos de limfoma MALT no gàstrics en estadi localitzat es pot valorar l’ús de cirurgía o radioteràpia (dosis màximes de 24Gy) com per exemple en els cutanis o d’annexos oculars, amb molt bon control de la malaltia.

La majoria dels limfomes tipus MALT tenen un curs indolent i responen a teràpies locals dirigides, com ara l’eradicació de l’Helicobacter pylori, la cirurgia o la radioteràpia, amb una supervivència a 5 anys del 90 %.

• Limfoma MALT. GONZALO GUTIÉRREZ-GARCÍA I ARMANDO LÓPEZ-GUILLERMO Servei d’Hematologia. Hospital Clínic. Barcelona. Espanya.
• Ana Muntañola, Servei d’Hematologia de Sant Pau, Barcelona, Espanya.
• Eva Domingo-Doménech, Servei de Hemotología, ICO Hospitalet, Barcelona, Espanya.

MATERIALS TESTIMONIALS

• Ebook “Aquí i ara: la història de l’Álvaro”.
• Ebook “Aquí i ara: la història de la Clàudia”.

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

• Guia del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Què és l’HLA i com funciona? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• La Malaltia Empelt contra Receptor. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Història del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Com es realitza la cerca d’un donant compatible anònim? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)

ALIMENTACIÓ

• Com mantenir una alimentació saludable durant el tractament? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Guia de nutrició. Leukemia & Lymphoma Society

ALTRES

• Idees sobre què emportar-me a una cambra d’aïllament. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Consells de viatge per a persones amb càncer. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual de fisioteràpia en pacients hematològics i trasplantats. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Prevenció i tractament de la mucositis oral. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La higiene bucodental en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual fertilitat: Patir un càncer de la sang i ser pare o mare. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La cura de la pell en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual Estètica Oncològica. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Leucèmia i sexualitat. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• 7 formes de posar-se un mocador. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
• FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUSIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis

ARAGÓ

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTÚRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTÀBRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA-LA MANXA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA I LLEÓ

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUNYA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÀNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNITAT VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALÍCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ILLES BALEARS

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

ILLES CANÀRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MÚRCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

PAÍS BASC

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.