El linfoma de la zona marginal extraganglionar de tipo MALT

Los linfomas no-Hodgkin de la zona marginal de tipo MALT son una forma rara de linfomas indolentes (de evolución lenta) de células B maduras que suponen alrededor del 7-10% de los linfomas no Hodgkin de tipo B y hasta el 50% de los linfomas que afectan primariamente al estómago. ‘Extraganglionar’ se refiere a que el lugar primario de presentación del linfoma es fuera de los ganglios linfáticos. EL MALT es un tejido linfoide asociado a las mucosas y se localiza en unas áreas específicas: mucosas de los ojos, del intestino, etc. Por ejemplo, en las placas de Peyer, unas regiones en forma de cúmulos de tejido linfático que recubren interiormente las paredes del intestino delgado. Son zonas del sistema inmune en que se acumulan una gran cantidad de células inmunes, sobre todo linfocitos y células dendríticas. El término «MALT» es el acrónimo de «tejido linfoide asociado a mucosas» («mucosa associated lymphoid tissue», en inglés). La mayoría de los casos se presentan en adultos con una edad mediana de 60 años, con un discreto predominio del sexo femenino.

Respecto a las causas del linfoma MALT; su desarrollo habitualmente es precedido de un proceso inflamatorio o infeccioso crónico que da lugar al reclutamiento de linfocitos B hacia esa localización u por esa estimulación persistente los linfocitos acaban transformándose en malignos. Por ese motivo, estos linfomas son más frecuentes en pacientes con enfermedades autoinmunes o con infecciones crónicas.

En este sentido, el ejemplo más característico es el del linfoma MALT gástrico. La infección por una bacteria que infecta el epitelio gástrico humano, Helicobacter pylori (en el 90% de los casos), hace aparecer el tejido MALT en forma de gastritis folicular y, a partir de ella, se pueden dar cambios genéticos y moleculares que originan el desarrollo del  linfoma.

Existen otras formas de linfomas MALT que se han relacionado con otras infecciones como:

• Linfomas MALT cutáneos: Borrelia burgdorferi
• Linfomas oculares: Chlamydia psitacci
• Linfoma intestinal: Campylobacter jejuni

Enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren o la tiroiditis de Hashimoto también presentan más riesgo de desarrollar linfomas MALT.

En cuanto a los síntomas que presenta el paciento al diagnóstico, éstos variarán según la localización del linfoma. En los linfomas MALT gástricos, los pacientes acostumbran a acudir al médico por ardor de estómago, dolor epigástrico o abdominal y en casos de linfoma más avanzado, de hemorragia digestiva. Este tipo de linfoma es de crecimiento muy lento y acostumbra a permanecer localizado, pero eventualmente puede extenderse a otras zonas como los pulmones, los intestinos o la médula ósea. En el 10% de los pacientes con linfoma MALT, la enfermedad se transforma en un linfoma agresivo de mal pronóstico.

En cuanto al diagnóstico, además de las pruebas comunes al resto de linfomas no Hodgkin (LNH), en los linfomas MALT gástricos, se debe realizar una fibrogastroscopia con múltiples biopsias de las diferentes regiones gástricas. Es importante llevar a cabo asimismo un estudio eco endoscópico que permita evaluar la profundidad de la infiltración por el linfoma; ello se ha relacionado directamente con la respuesta al tratamiento. La búsqueda de Helicobacter pylori es obligatoria en el linfoma MALT gástrico.

Además del estudio morfológico e inmunofenotípico habitual, se recomienda realizar un análisis citogenético para detectar las alteraciones citogenéticas más importantes:

t(11;18) que se asocia a mala respuesta al tratamiento antibiótico erradicador, t(14;18), t(1;14) y la t(3;14).

En los casos de linfoma MALT gástricos localizados (que son la mayoría), la erradicación de la bacteria Helicobacter pylori (presente en la gran mayoría de los casos) mediante antibióticos, consigue la desaparición del linfoma a nivel microscópico en la mayoría de los casos, aunque las respuestas pueden ser lentas.

La estrategia terapéutica inicial comúnmente aceptada es el tratamiento antibiótico combinado con inhibidores de bomba de protones. En nuestro medio, debido al creciente número de resistencias del H. pylori, los esquemas más recomendados son pautas cuádruples (claritromicina, amoxicilina, metronidazol y omeprazol) durante 10-14 días. Existen otras pautas de rescate para aquellos casos en que el germen sea resistente al tratamiento de primera línea.

En casos de enfermedad localizada que no se resuelve con antibióticos (casos de H.plyori negativo o aquellos con la translocación t(11;18) pueden recibir radioterapia con excelente respuesta. En los casos de enfermedad avanzada, será preciso asociar inmunoquimioterapia, normalmente basada en agentes como clorambucil, bendamustina, asociadas a Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas). En pacientes frágiles no candidatos a inmunoquimioterapia se puede administrar rituximab en monoterapia, aunque con menor tasa de respuestas y supervivencia libre de progresión más corta. Una vez alcanzada, la remisión se mantiene estable en el 90% de los casos.

En los casos de linfoma MALT no gástricos en estadio localizado se puede valorar el uso de cirurgía o radioterapia (dosis máximas de 24Gy) como por ejemplo en los cutáneos o de anejos oculares, con muy buen control de la enfermedad.

La mayoría de los linfomas tipo MALT tienen un curso indolente y responden a terapias locales dirigidas, tales como la erradicación del Helicobacter pylori, la cirugía o radioterapia, con una supervivencia a 5 años del 90 %.

• Linfoma MALT. ARMANDO LÓPEZ-GUILLERMO Servicio de Hematología. Hospital Clínic. Barcelona. España
• Ana Muntañola, Servicio de Hemotología Hospital de Sant Pau, Barcelona, España.
• Eva Domingo-Doménech, Servicio de Hematología, ICO Hospitalet, Barcelona, España.

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

• Guía del Trasplante de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• ¿Qué es el HLA y cómo funciona? Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• La Enfermedad Injerto contra Receptor. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Historia del Trasplante de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• ¿Cómo se realiza la búsqueda de un donante compatible anónimo? Fundación Josep Carreras contra la leucemia

ALIMENTACIÓN

• ¿Cómo mantener una alimentación saludable durante el tratamiento? Fundación Josep Carreras contra la leucemia

OTROS

• Inmunoterapia CART o como rediseñar las propias células para atacar al cáncer. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• ¿Qué llevarme a la cámara de aislamiento? Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual de fisioterapia en pacientes hematológicos y trasplantados. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Prevención y tratamiento de la mucositis oral. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• La higiene bucodental en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual fertilidad: Padecer un cáncer de la sangre y ser padre o madre. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• El cuidado de la piel en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual Estética Oncológica: Perder el pelo por el tratamiento y que vuelva a crecer. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Leucemia y sexualidad. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• 7 formas de ponerse un pañuelo. Fundación Josep Carreras contra la leucemia Carreras contra la leucemia

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
• FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUCÍA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz

ARAGÓN

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTURIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTABRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LA MANCHA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LEÓN

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUÑA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNIDAD VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALICIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ISLAS BALEARES

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

ISLAS CANARIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MURCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

PAÍS VASCO

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

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