El linfoma de células B extraganglionar tipo MALT
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Información revisada por la Dra. Rocío Parody Porras, Médico especialista en Hematología. Miembro de la Dirección de REDMO (Registro de Donantes de Médula Ósea) y del equipo médico de la Fundación. Colegio de Médicos de Barcelona (Co. 35205)
¿Qué es el linfoma de células B extraganglionar tipo MALT?
Los linfomas no-Hodgkin extraganglionares tipo MALT son una forma rara de linfomas indolentes (de evolución lenta) de tipo B, suponen alrededor del 7-10% de los linfomas no Hodgkin de tipo B y hasta el 50% de los linfomas que afectan primariamente al estómago. ‘Extraganglionar’ se refiere a que el sitio primario de presentación del linfoma es fuera de los ganglios linfáticos. EL MALT es un tejido linfoide asociado a las mucosas y se localiza en unas áreas específicas: mucosas de los ojos, del intestino, etc. Por ejemplo, en las placas de Peyer, unas regiones en forma de cúmulos de tejido linfático que recubren interiormente las paredes del intestino delgado. Son zonas del sistema inmune donde hay una gran cantidad de células inmunes, sobre todo linfocitos y células dendríticas. El término «MALT» es el acrónimo de «tejido linfoide asociado a mucosas» (mucosa associated lymphoid tissue, en inglés). La mayoría de los casos se presentan en adultos con una edad mediana de 60 años, con un discreto predominio del sexo femenino.
Respecto a las causas del linfoma de MALT; su desarrollo habitualmente es precedido de un proceso inflamatorio crónico el cual produce el reclutamiento de linfocitos hacia el sitio de inflamación formando tejido linfoide de características similares a las placas de Peyer. La infección por una bacteria que infecta el epitelio gástrico humano, habitualmente Helicobacter pylori (en el 90% de los casos), hace aparecer el tejido MALT en forma de gastritis folicular y, a partir de ella, se pueden dar cambios moleculares que podrían conducir al linfoma MALT.
Existen otras formas de linfomas MALT que se han relacionado con otras infecciones como:
- Linfomas MALT cutáneos y Borrelia burgdorferi
- Linfomas oculares y Chlamydia psitacci
- Linfoma intestinal y Campylobacter yeyuni
Otros padecimientos autoinmunes como el síndrome de Sjögren o la tiroiditis de Hashimoto también presentan más riesgo de desarrollar linfomas MALT que en personas libres de patologías autoinmunes.
Respecto a la clínica particular del linfoma de MALT; los pacientes acostumbran a acudir al médico con síntomas gástricos: ardor de estómago, hemorragia, dolor epigástrico o abdominal. Este tipo de linfoma acostumbra a permanecer localizado, pero eventualmente puede extenderse a otras zonas como los pulmones, los intestinos o la médula ósea. En el 10% de los pacientes con linfoma MALT, la enfermedad se transforma en un linfoma agresivo de mal pronóstico.
En cuanto al diagnóstico, además de las pruebas comunes al resto de linfomas no Hodgkin (LNH), en los linfomas MALT gástricos, se debe realizar además una fibrogastroscopia con múltiples biopsias de las diferentes regiones gástricas. Es importante llevar a cabo asimismo un estudio eco endoscópico que permita evaluar la profundidad de la infiltración por el linfoma; ello se ha relacionado directamente con la respuesta al tratamiento. La búsqueda de Helicobacter pylori es obligatoria en el linfoma MALT gástrico.
Además del estudio morfológico e inmunofenotípico habitual, se recomienda realizar un análisis citogenético para detectar las alteraciones citogenéticas más importantes:
t(11;18), t(14;18), t(1;14) y la t(3;14).
¿Cuál es el tratamiento del linfoma de células B extraganglionar tipo MALT?
En los casos de linfoma MALT gástricos localizados, la erradicación de la bacteria Helicobacter pylori (presente en la gran mayoría de los casos) mediante antibióticos, consigue la desaparición del linfoma a nivel microscópico en la mayoría de los casos, aunque las respuestas pueden ser lentas. La mayoría de los linfomas MALT gástricos se hallan en estadio localizado en el momento. La estrategia terapéutica inicial comúnmente aceptada es el tratamiento antibiótico combinado con inhibidores de bomba de protones. El esquema terapéutico más utilizado es claritromicina, amoxicilina y omeprazol. Existen otras pautas de rescate para aquellos casos en que el germen sea resistente al tratamiento de primera línea.
Si la enfermedad no se resuelve o no está limitada a estómago, será preciso asociar inmunoquimioterapia, normalmente basada en agentes como clorambucil, fludarabina, bendamustina o combinaciones tipo CHOP, asociadas a Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas). Una vez alcanzada, la remisión se mantiene estable en el 90% de los casos. La radioterapia también se ha mostrado efectiva en este tipo de linfomas y puede aplicarse de forma local en la zona afecta por el linfoma.
¿Qué probabilidades tienen de curarse los pacientes con linfoma de células B extraganglionar tipo MALT?
La mayoría de los linfomas tipo MALT tienen un curso indolente y responden a terapias locales dirigidas, tales como la erradicación del Helicobacter pylori, la cirugía o radioterapia, con una supervivencia a 5 años del 90 %.
Enlaces de interés sobre temas médicos relacionados con el linfoma de células B extraganglionar tipo MALT
- Linfoma MALT. GONZALO GUTIÉRREZ-GARCÍA Y ARMANDO LÓPEZ-GUILLERMO Servicio de Hematología. Hospital Clínic. Barcelona. España
Enlaces de interés sobre otros temas relacionados con los linfomas no Hodgkin:
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Enlaces de interés: entidades locales/provinciales o estatales que pueden proveerte de recursos y servicios especializados en leucemia, linfomas o en pacientes oncológicos:
En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:
Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.
ESTATAL
- AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
- ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
- AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
- AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
- CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple)
- FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
- FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
- GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
- MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)
ANDALUCÍA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
- APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz
ARAGÓN
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
- DONA MÉDULA ARAGÓN
ASTURIAS
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)
CANTABRIA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
CASTILLA LA MANCHA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
CASTILLA LEÓN
- ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
- ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.
CATALUÑA
- ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
- FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÁNCER
- FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
- FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
- LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
- MielomaCAT
- ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
- ONCOLLIGA GIRONA. Girona
- ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
- ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
- OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
- SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
- VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt
COMUNIDAD VALENCIANA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)
EXTREMADURA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
- AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)
GALICIA
- AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
- ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)
ISLAS BALEARES
- ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
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ISLAS CANARIAS
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- AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
- FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA
LA RIOJA
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MADRID
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- AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
- CRIS CONTRA EL CÁNCER
- FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA
MURCIA
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NAVARRA
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PAÍS VASCO
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CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS
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