Skip to content

El limfoma de cèl·lules del mantell

La informació proporcionada a www.fcarreras.org serveix per donar suport a la relació que existeix entre els pacients/visitants d’aquest lloc web i del seu metge, però no per reemplaçar-la.

Pilar, 60 anys

Limfoma de cèl·lules del mantell

“Porto lluitant contra un limfoma no Hodgkin de cèl·lules del mantell des de fa més de 11 anys. Me’l van diagnosticar el maig del 2012, i el 2013 em vaig sotmetre a un autotrasplantament de medul·la òssia. El 2018 vaig haver de tornar a enfrontar-me a un trasplantament de medul·la òssia per una recaiguda. Aquest cop, el donant era el meu germà. El trasplantament va fracassar completament i 4 mesos més tard em vaig sotmetre a un altre trasplantament. El 2023, després de la reaparició de la malaltia, la meva única oportunitat de curació era la immunoteràpia CART. Si arribo a tenir aquesta darrera recaiguda uns quants anys abans no hagués tingut aquesta opció. La investigació és vida”.

Informació revisada per la Dra. Rocío Parody Porras, Metgessa especialista en Hematologia. Membre de la Direcció de REDMO (Registre de Donants de Medul·la Òssia) i de l’equip mèdic de la Fundació. Col·legi de Metges de Barcelona (Col. 35.205)

El limfoma de cèl·lules del mantell (LCM) és un tipus poc freqüent de limfoma no hodgkinià agressiu de cèl·lules B que representa prop del 10 % de tots els limfomes no Hodgkin. Apareix en persones d’edat avançada i és més freqüent en homes. La meitat dels pacients té més de 65 anys al diagnòstic. Generalment, compromet la medul·la òssia, els ganglis limfàtics, la melsa i l’aparell digestiu, que inclou l’esòfag, l’estómac i els intestins. El limfoma de cèl·lules del mantell (LCM) es caracteritza per un canvi genètic dins de les cèl·lules del limfoma que involucra els cromosomes 11 i 14. Aquest canvi genètic altera la funció d’una proteïna anomenada ciclina D1. Alguns pacients tenen una forma de la malaltia de creixement més lenta. En aquests casos s’acostuma a recomanar un període de vigilància sense tractament fins que apareguin signes de dany o progressió de la malaltia.

Existeixen dues variants de la malaltia: la de tipus comú o clàssic i la variant blàstica, més agressiva i difícil de tractar.

Avui dia es desconeixen les causes del limfoma de cèl·lules del mantell (LCM). No es tracta d’una malaltia infecciosa ni hereditària, no existeixen factors mediambientals que estiguin clarament relacionats amb el seu desenvolupament.

En el LCM, generalment en el diagnòstic, la malaltia acostuma a estar en una etapa avançada. El pacient pot presentar els símptomes B generals dels limfomes (sudoració nocturna, febre, pèrdua de pes) i habitualment esplenomegàlia (engrandiment de la melsa) i adenopaties (augment indolor i significatiu d’un gangli). L’afecció extraganglionar és molt freqüent (90 % dels pacients), especialment la invasió de la medul·la òssia i el tub digestiu.

L’estudi histològic del gangli o teixit biopsiat s’ha de contemplar sempre mitjançant un estudi immunohistoquímic, citogenètic i molecular. En el cas de LCM s’ha de demostrar la translocació cromosòmica típica (11,14), que implica l’expressió augmentada de la ciclina D1 dins de les cèl·lules, imprescindible per realitzar el diagnòstic diferencial amb altres limfomes similars. Pot haver-hi, a més, un nombre d’alteracions cromosòmiques secundàries. La tinció de Ki-67 és útil per valorar l’activitat proliferativa d’aquest tipus de tumors.

Amb freqüència, el limfoma de cèl·lules del mantell és un tipus de limfoma que no respon bé al tractament a llarg termini.

Per aquest motiu, és important que els hematòlegs utilitzin l’Índex de Pronostic Internacional per al Limfoma de Cêl·lules del Mantell (MIPI), que recull els factors clínics que més influeixen en el pronòstic d’aquest tipus de limfoma. El MIPI té en compte quatre factors en el moment del diagnòstic, que són independents entre ells i que es puntuen de 0 a 3 segons estiguin o no alterats:

  • l’edat del pacient
  • el seu estat general
  • el nivell de deshidrogenasa làctica (LDH) a la sang
  • el recompte de leucòcits (glòbuls blancs) a la sang

D’aquesta manera, es podrà establir un pronòstic de la tolerància del pacient a la quimioteràpia. El MIPI assigna una categoria de risc alt (0 a 3 punts), risc intermedi o risc alt (6 a 11 punts) al pacient.

El tractament d’elecció per al limfoma de cèl·lules del mantell és la quimioteràpia (que es pot associar a la radioteràpia sobre àrees afectes localitzades o de grans dimensions segons els esquemes detallats a continuació:

– L’esquema denominat R-CHOP, que associa rituximab a ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona, generalment alternat amb R-DHAP (rituximab, dexametasona, citarabina i cisplatí), un total de 6 cicles.

– Rituximab associat a Hyper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina [Adriamicina] i dexametasona), alternant amb altes dosis de metotrexat i citarabina.

– En pacients joves, fins els 65-70 anys, i sense comorbiditats i amb malaltia quimiosensible, es proposa com a tractament de consolidació un trasplantament autòleg de progenitors hematopoètics, que ha demostrat millorar la taxa de duració de la resposta de la malaltia i la supervivència global. Després del trasplantament es recomana fer un tractament de manteniment amb rituximab cada 2 mesos durant 3 anys

– En pacients no candidats a trasplantament, els dos esquemes més utilitzats són R-CHOP (normalment fins a 6 cicles, seguit de Rituximab de manteniment cada 2 mesos de forma indefinida) i R-Bendamustina.

El trasplantament al·logènic de progenitors hematopoètics quedaria reservat a pacients joves (<70 anys) amb donant disponible, amb bon estat de salut, que hagin recaigut després d’un trasplantament autòleg, i sempre que la malaltia respongui al tractament de rescat (que sigui quimiosensible).

En pacients refractaris al tractament de primera línia o en recaiguda, sempre que la malaltia romangui quimiosensible, altres opcions de tractament poden incloure:

– Fàrmacs dirigits com a ibrutinib (Imbruvica®), acalabrutinib (Calquence®), zanubrutinib (Brukinsa®), bortezomib (Velcade®), venetoclax (Venclexta®). D’aquests fàrmacs, l’ibrutinib, que generalment s’associa a rituximab, és el que ofereix el millor perfil d’eficàcia i toxicitat i té indicació aprovada en aquesta malaltia.

– Quimioteràpia (amb medicaments diferents dels utilitzats anteriorment, com pot ser la gemcitabina o la bendamustina amb citarabina), sovint juntament amb rituximab.

– Medicaments d’immunoteràpia com ara lenalidomida (Revlimid®), juntament amb rituximab.

Teràpia de cèl·lules CAR-T amb brexucel (Tercatus), teràpia específica per al limfoma del mantell primàriament refractari o bé en recaiguda després de trasplantament autòleg previ o sense, més enllà de la primera remissió completa. La seva administració es realitza només a centres nacionals de tercer nivell que han estat autoritzats pel Ministeri de Sanitat, i cada cas ha de ser valorat i aprovat per un comitè nacional d’experts.

En el cas dels pacients grans amb limfoma de cèl·lules del mantell que no compten amb un bon estat de salut, els enfocaments menys intensius són la millor opció per controlar la malaltia sense provocar toxicitats o danys rellevants amb el tractament.

La investigació en els darrers anys ofereix moltes més oportunitats terapèutiques per a aquests pacients. No obstant això, tot i que la majoria dels pacients responen bé a les primeres línies de tractament, les recaigudes són molt freqüents. La mitjana de durada de la remissió, segons la majoria dels estudis, és de 1,5 a 3 anys. El pronòstic per a la variant blàstica del limfoma de cèl·lules del mantell és menys favorable. Malgrat això, actualment s’estan assajant nous tractaments d’immunoteràpia més dirigits que probablement desembocaran a millorar el seu pronòstic en els propers anys. El trasplantament de medul·la òssia de donant compatible (trasplantament al·logènic) és, avui dia, l’única opció per a aquests pacients.

MATERIALS TESTIMONIALS

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

ALIMENTACIÓ

ALTRES

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.


ESTATAL

  • AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
  • ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
  • AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
  • AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
  • CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
  • FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
  • FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
  • GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
  • MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)


ANDALUSIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis


ARAGÓ

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTÚRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTÀBRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA-LA MANXA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA I LLEÓ

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUNYA


COMUNITAT VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALÍCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ILLES BALEARS

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


ILLES CANÀRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


MADRID


MÚRCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


PAÍS BASC

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.

* D’acord amb la Llei 34/2002 de Serveis de la Societat de la Informació i el Comerç Electrònic (LSSICE), la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia informa que tota la informació mèdica disponible a www.fcarreras.org ha estat revisada i acreditada pel Dr. Enric Carreras Pons, Col·legiat núm. 9438, Barcelona, ​​Doctor en Medicina i Cirurgia, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i Consultor sènior de la Fundació; i per la Dra. Rocío Parody Porras, Col·legiada núm. 35205, Barcelona, ​​Doctora en Medicina i Cirurgia, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i adscrita a la Direcció mèdica del Registre de Donants de Medul·la Òssia (REDMO) de la Fundació).

Vull estar al dia de la lluita contra la leucèmia