Skip to content

La leucèmia limfoblàstica aguda infantil de tipus T

La leucèmia és el càncer més freqüent en nens. Afecta més de 350 nens l’any al nostre país, un terç dels quals tenen menys de 4 anys.  La leucèmia representa el 30 % de tots els càncers pediàtrics, i la leucèmia limfoblàstica aguda B és la forma més comuna en nens (80 % dels casos).

La informació proporcionada a www.fcarreras.org serveix per donar suport, no reemplaçar-la, a la relació que existeix entre els pacients/visitants d’aquest lloc web i del seu metge.

La leucèmia limfoblàstica aguda (LLA) és un tipus de càncer pel qual la medul·la òssia produeix massa limfòcits immadurs (tipus de glòbul blanc), coneguts com a limfoblasts. Aquestes cèl·lules impedeixen el creixement de la resta de cèl·lules de la sang. La LLA és el càncer més freqüent en nens i la majoria dels diagnòstics són de leucèmia limfoblàstica aguda B (80 % dels casos de leucèmia en nens). La leucèmia limfoblàstica T és un subtipus de la malaltia heterogènia i molt poc freqüent que afecta molt pocs nens l’any a l’Estat espanyol. Suposa el 10-15 % dels casos de LLA en nens.

Els limfòcits són un tipus de leucòcits o glòbuls blans i poden ser de dos tipus, B i T. Segons si els limfoblasts s’originen de cèl·lules B o T; la LLA es denominarà LLA-B o LLA- T.

Com hem vist a “Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies”, la medul·la òssia elabora les cèl·lues mare sanguínies (cèl·lules immadures) que, amb el temps, es transformaran en cèl·lues sanguínies madures. Una cèl·lula mare sanguínia es converteix en una cèl·lula mare mieloide, en una cèl·lula mare mieloide o en una cèl·lula mare limfoide.

Una cèl·lula mare mieloide es converteix en un dels tres tipus de glòbuls sanguinis madurs:

    • Glòbuls vermells, que transporten l’oxigen a altres teixits i
      òrgans del cos
    • Granulòcits, glòbuls blancs que ajuden a combatre infeccions
      i altres malalties
    • Plaquetes, que col·laboren en la coagulació de la sang quan es
      produeix la ruptura d’un vas sanguini.

Una cèl·lula mare limfoide es converteix en un limfoblast i, més tard, en un dels tres tipus de limfòcits (glòbuls blancs):

    • limfòcits B, que produeixen anticossos per ajudar a combatre les infeccions del cos
    • limfòcits T, que ajuden els limfòcits B a produir anticossos per combatre infeccions
    • limfòcits citolítics naturals o limfòcits NK (natural killer), un tipus de cèl·lula immunitària que conté enzims que poden destruir cèl·lules tumorals o cèl·lules infectades per virus.

En els nens afectats per una leucèmia limfoblàstica aguda B, hi ha massa cèl·lules mare que es transformen en limfoblasts T.

Es desconeix la causa exacta que origina la LLA-T. La investigació en aquest camp és important i s’estan coneixent els canvis genètics que succeeixen en les cèl·lules leucèmiques.

No obstant això, en la majoria dels nens amb LLA- T es desconeix quins són els desencadenants o els factors que li han originat la leucèmia.

En una minoria de nens sí existeixen algunes malalties genètiques que els predisposen al desenvolupament de la leucèmia limfoblàstica aguda. Aquest és el cas de nens amb síndrome de Down o amb altres síndromes com la síndrome de Li-Fraumeni, l’ataxiatelangièctasi, l’Anèmia de Fanconi i altres. Altres factors que augmenten la possibilitat de patir una leucèmia poden ser l’exposició a radiacions prèvies al naixement (radiografies) o haver rebut quimioteràpia per un altre càncer

Els germans d’un nen amb leucèmia, comparats amb altres nens, tenen un petit augment del risc de patir leucèmia. No obstant això, aquest risc és molt baix, inferior a 1 per cada mil.

La leucèmia, com altres tipus de càncer, no és contagiosa. Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.

En la leucèmia limfoblàstica aguda T, la producció de les cèl·lules sanguínies normals es veu alterada pel creixement de les cèl·lules leucèmiques en la mèdul·la òssia.

Això pot ocasionar:

  • Cansament i pal·lidesa (per anèmia)
  • Aparició de morats i petites taques rosades en la pell (petèquies) o altres sagnats (per un recompte de plaquetes baix)
  • Febre i infeccions que no evolucionen bé (degut al mal funcionament dels leucòcits)
  • Dolor en les articulacions i els ossos o coixesa (per la invasió de la medul·la òssia per les cèl·lules leucèmiques)
  • Adenopaties o augment de mida dels ganglis limfàtics (per ocupació de les cèl·lules leucèmiques en el sistema limfàtic)

A l’inici de la malaltia, tots aquests símptomes poden ser molt semblants als d’una infecció per un virus. Quan els símptomes continuen més de 2-4 setmanes, en la majoria dels casos, es pot arribar a fer el diagnòstic. Ja que no són símptomes específics o exclusius de la leucèmia, és molt freqüent que s’hagi consultat en diverses ocasions el metge abans que s’arribi al diagnòstic. Generalment, això no influeix en les opcions de curació del nen o nena.

Generalment, si un nen presenta els símptomes característics, la leucèmia es pot diagnosticar amb una analítica sanguínia. Quan s’examina la sang pel microscopi, es poden veure cèl·lules leucèmiques. A vegades, al començament de la malaltia, aquestes cèl·lules no es veuen en la sang i la leucèmia se sospita pels símptomes i algunes alteracions en l’analítica sanguínia. El diagnòstic es confirma mitjançant una punció de medul·la òssia (crestes ilíaques) i anàlisis de les cèl·lules obtingudes.

El tractament de la leucèmia limfoblàstica aguda infantil de cèl·lules T (LLA-T) acabada de diagnosticar en les fases d’inducció a la remissió, consolidació i intensificació i manteniment sempre inclou quimioteràpia combinada. Als nens amb LLA-T, se’ls administren més medicaments contra el càncer i en dosis més altes que als nens del grup de risc estàndard amb diagnòstic recent, encara que en el moment actual s’utilitzen els mateixos fàrmacs i esquemes de quimioteràpia que per a la leucèmia limfoblàstica aguda B.

S’administra quimioteràpia intratecal i sistèmica per prevenir o tractar la disseminació de les cèl·lules leucèmiques a l’encèfal i la medul·la espinal. Algunes vegades, també s’administra radioteràpia dirigida a l’encèfal.

L’objectiu del tractament de la leucèmia limfoblàstica aguda és eliminar les cèl·lules leucèmiques per permetre que la medul·la òssia torni a treballar amb normalitat.

L’equip de metges hematòlegs del nen decidirà quin és el millor tractament per a ell, tenint en compte molts factors, entre els que destaquen:

  • el tipus de LLA que té (B o T)
  • l’edat del nen i el nombre de leucòcits al diagnòstic
  • les característiques genètiques de les cèl·lules leucèmiques
  • la resposta que presenti al tractament

El tractament de la LLA segueix protocols de tractament elaborats per especialistes en hematologia i oncologia pediàtrica i estan basats en resultats d’altres protocols (de grups nacionals i internacionals).

La quimioteràpia és el principal tractament que rebrà el nen. Consisteix en la utilització de medicaments que eliminen les cèl·lules canceroses per impedir que es reprodueixin.

Quan la quimioteràpia s’administra per via intravenosa, per evitar punxar repetidament una vena, s’utilitza un dispositiu especial anomenat catèter (contingut en espanyol). El catèter s’introdueix en una vena gran que permet administrar tot tipus de medicaments, així com també extraure sang per a les anàlisis de sang, per evitar les repetides puncions al nen.

Existeix un tipus de catèter, anomenat port-a-cath (contingut en espanyol), que s’uneix a un reservori rodó de plàstic o metall que queda sota la pell del tòrax. El port-a-cath és molt pràctic en nens perquè en quedar sota la pell no permet que el nen o nena se l’arranqui, és més difícil que s’infecti que altres tipus de catèter i permet que el nen es banyi.

Si la quimioteràpia s’administra per un catèter venós arriba, per la sang, a quasi la totalitat de les cèl·lules del cos. No obstant això, la majoria dels medicaments de la quimioteràpia no arriben bé al líquid cefalorraquidi que banya el cervell i la medul·la espinal. Això fa que hi hagi cèl·lules leucèmiques que poden sobreviure en aquest líquid. Amb la finalitat de prevenir que les cèl·lules leucèmiques que arriben al líquid cefalorraquidi sobrevisquin i siguin la causa d’una futura recaiguda al sistema nerviós, s’ha d’administrar quimioteràpia directament en el líquid cefaloraquidi, mitjançant puncions lumbars (quimioteràpia intratecal). En una minoria de nens que per les característiques de la seva LLA sabem que tenen més risc de recaiguda en el sistema nerviós, aquest tractament es pot complementar amb radioteràpia cranial.

El tractament amb quimioteràpia pot curar fins a un 85-90 % dels nens amb LLA-B. Quan no s’observen cèl·lules de la leucèmia en la medul·la òssia ni en cap altre lloc es diu que el pacient està en remissió completa. El pronòstic de l’ALL de cèl·lules T no resulta molt afectat per l’edat del pacient. Existeix un subtipus de la malaltia especial de mal pronòstic que s’està investigant. Es tracta de la LLA early pre-T que correspon al 12 % de totes les LLA-T), per a la qual s’estan avaluant quimioteràpies amb activitat mixta (mieloide i limfoide), així com nous fàrmacs en el si d’assajos clínics. En aquest cas es recomana un trasplantament de medul·la òssia per a tots els pacients. Actualment es precisen més estudis per establir recomanacions terapèutiques d’aquests casos en la infància. En el protocol actual per a les early pre-T (TOTAL XVII St Jude Children’s Research Hospital) s’intensifica el seu tractament i s’afegeix el fàrmac ruxolitinib.

En general, un 15-20 % dels nens poden recaure de la leucèmia. La major part de les recaigudes succeeixen en els primers 5 anys des del diagnòstic, en especial en els primers 2 anys després d’haver finalitzat el tractament. En els casos en què hi ha una recaiguda, es torna a administrar quimioteràpia i, segons el cas, es realitza un trasplantament de medul·la òssia (vegeu LA RECAIGUDA). També existeixen noves modalitats de tractament per als nens en recaiguda (vegeu NOUS TRACTAMENTS)

El trasplantament es reserva per als casos més difícils de curar amb només quimioteràpia atès que és un tractament més intensiu i que té més riscos i possibles seqüeles.

En els nens que han recaigut o en aquells qui, per les característiques de la seva leucèmia, sabem que tenen un risc molt alt de recaure, acostuma a estar indicat un trasplantament de medul·la òssia. El trasplantament es fa un cop s’ha aconseguit una nova remissió completa amb quimioteràpia intensiva o altres modalitats de tractament. Amb el trasplantament, les possibilitats de curació poden augmentar.

Jorge

Leucèmia limfoblàstica aguda.

“El Jorge va ser diagnosticat de leucèmia limfoblàstica aguda quan era molt petit. A casa seva sempre deien que el Jorge havia arribat ‘de regal’ quan els seus pares volien tenir una germaneta per al seu fill gran, el Pablo. I així van arribar els bessons: la Lucía i el Jorge. El que van descobrir amb el temps és que el veritable regal havia estat la Lucía, ja que era 100% compatible amb el Jorge, que necessitava un trasplantament de medul·la òssia per curar-se. El trasplantament no va ser fàcil i, òbviament, van passar tot molta por. Però com diu la Fran, la seva mare, el Jorge va creuar la meta. I anys més tard pot dir que els superherois com ell ja li han guanyat una vegada la partida a la vida. Ara toca ser i fer allò que es proposi. Ja han passat 10 anys del trasplantament i el Jorge està genial”.

En la LLA de fenotip T (LLA-T, 15 % de casos) els factors pronòstics no estan ben definits. Els índexs de supervivència sense malaltia a 4 o 5 anys dels pacients amb LLA-T s’equiparen als de les LLA-B (prop del 80 %) encara que amb un tractament més intensiu. Les probabilitats de curació poden variar segons l’edat (millor pronòstic entre 1 i 9 anys), el nombre de leucòcits al diagnòstic (millor si és baix) i les característiques biològiques de la leucèmia (segons el tipus de leucèmia i les alteracions genètiques que presenten les cèl·lules canceroses). El factor que més influeix en el pronòstic és el tractament que s’administra al nen i la resposta que presenta al tractament. Per avaluar aquesta resposta es faran puncions de medul·la òssia al llarg del tractament.

Si el nen pateix una recaiguda de la leucèmia limfoblàstica aguda, les possibilitats de curació i el tractament dependran de diversos factors, fonamentalment:

  1. del temps transcorregut entre el diagnòstic i la recaiguda, com més temps, millor
  2. de si es tracta d’una leucèmia limfoblàstica aguda de tipus B o T
  3. de la localització de la recaiguda (medul·la òssia o altres com el sistema nerviós, testicles o altres)
  4. la resposta que tingui al tractament de la recaiguda

El tractament generalment consistirà en quimioteràpia més intensiva que la rebuda inicialment i, sovint, trasplantament de medul·la òssia

En els últims anys, a més de la quimioteràpia, hi ha nous tractaments que poden substituir o complementar la quimioteràpia, com ara la immunoteràpia i els tractaments dirigits contra una diana molecular (vegeu NOUS TRACTAMENTS).

En els últims anys s’està produint una revolució en el tractament del càncer i de la leucèmia limfoblàstica aguda B específicament. Entre els nous tractaments que hi ha disponibles per tractar la LLA-B destaquen els tractaments coneguts com a medicina de precisió i la immunoteràpia, especialment la immunoteràpia CAR-T.

No obstant això, també s’estan produint avenços en forma d’assajos clínics per a les LLA-T.

En el cas de recaigudes, la nelarabina és actualment l’únic fàrmac amb aprovació, encara que la seva eficàcia és limitada i pot comportar efectes secundaris greus. Encara s’estan valorant actualment assajos clínics amb teràpies dirigides a dianes (venetoclax, navitoclax, inhibidors de JAK, entre d’altres), associades o no a quimioteràpies.

Els tractaments d’immunoteràpia són tractaments contra el càncer que ajuden el sistema immunitari a combatre el càncer. El propi sistema immunitari és potenciat per ajudar el seu cos a combatre les infeccions i altres malalties. La immunoteràpia es pot utilitzar sola o en combinació amb quimioteràpia o altres tractaments contra el càncer.

Entre altres teràpies cel·lulars, el tractament amb limfòcits T CAR (CAR-T cells) ha tingut resultats molt prometedors en nens amb LLA de tipus B. Els limfòcits T CAR són limfòcits que es recullen del pacient i se’ls modifica genèticament perquè reconeguin i destrueixin la cèl·lula leucèmica. Vegeu Immunoteràpia CAR-T o com redissenyar les pròpies cèl·lules per atacar el càncer  En pacients amb leucèmies T, l’estratègia d’immunoteràpia compta amb la complexitat i inconvenient que les pròpies cèl·lules T (les que es modifiquen pera atacar el càncer) són les que estan malaltes. No obstant això, s’estan desenvolupant estratègies de CAR-T, encara en forma d’assajos clínics, contra els antígens CD7, CD5 o CD1a per a la LLA-T tímica cortical). Aquestes estratègies poden resultar prometedores amb el temps.

Actualment, per poder realitzar immunoteràpies CAR-T en pacients amb leucèmies limfoblàstiques de tipus T, s’està desenvolupant una teràpia anomenada STAb que es basa en la secreció d’un tipus especial d’anticòs denominat biespecífic que pot reconèixer dues dianes, una en la cèl·lula tumoral i una altra en la cèl·lula T. D’aquesta forma els anticossos biespecífics creen una espècie de pont artificial que posa en contacte les cèl·lules T terapèutiques amb les cèl·lules tumorals, facilita l’eliminació d’aquestes cèl·lules tumorals i manté fora de perill els limfòcits T sans.

Aquesta distinció és fonamental per poder tractar la leucèmia aguda limfoblàstica de cèl·lules. T. En el cas de la leucèmia limfoblàstica aguda de cèl·lules B (LLA-B) les cèl·lules CAR-T en reconèixer una única diana, destrueixen tant les cèl·lules B malaltes com les sanes, encara que aquests pacients poden dur una vida normal gràcies a l’aportació periòdica d’immunoglobulines –anticossos- obtingudes de donants sans.

En les LLA-T és més difícil aplicar una teràpia CAR-T, ja que les cèl·lules que s’utilitzen per combatre el tumor -limfòcits T- són les mateixes que estan malaltes i el seu ús pot originar un estat d’immunodeficiència incompatible amb la vida. A més, no existeix una teràpia de substitució disponible com sí que succeeix en les leucèmies de cèl·lules B.

Després de completar el tractament, el nen seguirà controls periòdics pel seu metge hematòleg i per altres especialistes en cas que sigui necessari. Els controls es realitzen per avaluar una possible recaiguda i per fer un seguiment i un tractament de les possibles complicacions a llarg termini. Aquests controls es van espaiant progressivament fins fer-se una vegada a l’any. És recomanable fer un seguiment com a mínim anual a llarg termini per poder detectar aviat i poder tractar, si apareixen, les seqüeles del tractament o de la leucèmia.

A continuació, farem unes recomanacions de caràcter general i que responen a algunes de les preguntes més freqüents que realitzen els pares dels nens amb leucèmia:

  • Li cauran els cabells? Quan? Els hem de tallar?

Amb la quimioteràpia que rebrà per tractar la leucèmia, els cabells li cauran. Generalment, això succeeix a les 2-3 setmanes de l’inici de la quimioteràpia. Si el nen o la nena té els cabells llargs, és més adequat tallar-los curts abans que comencin a caure. No cal ni és convenient, des del punt de vista psicològic, tallar-los durant els primers dies de l’ingrés. Tampoc cal explicar-li aquest fet en un primer moment. Sí convé, però, abordar aquest tema amb el nen abans que comencin a caure. Els cabells tornen a créixer al cap de 2-4 setmanes d’haver iniciat la fase de tractament de manteniment, en la qual la quimioteràpia és de menor intensitat.

  • Higiene

Degut a que el nen té disminuïdes les seves defenses davant les infeccions (per la pròpia malaltia i també pel tractament administrat), és convenient mantenir una higiene corporal adequada de l’infant, de l’habitació de l’hospital i del domicili familiar, així com de les seves joguines.

És recomanable evitar aquelles joguines que emmagatzemen molta pols i les caixes de cartró. Tampoc s’ha d’emmagatzemar menjar fora de la nevera. Les plantes estan prohibides a l’habitació, ja que a la terra hi ha espores de fongs.

L’ordre facilita la neteja per part del personal de la neteja de l’hospital.

  • Visites

És convenient reduir el nombre de visites a l’habitació del nen, ja que poden ser portadores d’infeccions. És recomanable que no hi hagi més de 2 acompanyants a l’habitació i que es rentin les mans abans d’entrar. Si algun dels visitants té algun procés infecciós (refredat, conjuntivitis …) és preferible que no vingui.

En el cas que aquest sigui el pare, la mare o una altra persona que tingui cura del nen i que no es pugui prescindir de la seva atenció, convindria que es posessin una mascareta i es rentessin les mans abans d’entrar en contacte amb el nen.

  • Alimentació

El nen que rep tractament amb quimioteràpia intensiva ha de rebre una alimentació variada. És convenient, quan la xifra de leucòcits és baixa, evitar els aliments crus que no es puguin pelar (per exemple: enciam, maduixes, tomàquet cru).

De vegades la quimioteràpia pot treure la gana, o fins i tot provocar nàusees. Durant els dies que estigui rebent la quimioteràpia, no convé forçar el nen perquè mengi, perquè pot ser contraproduent.

D’altra banda, els corticoides (prednisona i dexametasona) que rebrà en algunes fases del tractament poden augmentar molt la gana, fins i tot amb ansietat. Si bé se’ls pot permetre menjar alguna cosa més que els menjars que se serveixen a l’hospital, no se’ls ha de deixar menjar sense límit, ja que sovint no ho toleren bé i pot ocasionar mal de panxa.

MATERIALS LEUCÈMIA INFANTIL

La Fundació Josep Carreras disposa d’un conte “El nadó forçut” dirigit a nens o germans que pateixen leucèmia. Està especialment dirigit a nens fins als 6 anys. Si el vols demanar, pots enviar-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es.

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

MANUALS DE SUPORT

ALIMENTACIÓ

ALTRES

Et convidem també a seguir-nos a les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

* D’acord amb la Llei 34/2002 de Serveis de la Societat de la Informació i el Comerç Electrònic (LSSICE), la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia informa que tota la informació mèdica disponible a www.fcarreras.org ha estat revisada i acreditada pel Dr. Enric Carreras Pons, Col·legiat núm. 9438, Barcelona, ​​Doctor en Medicina i Cirurgia, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i Consultor sènior de la Fundació; i per la Dra. Rocío Parody Porras, Col·legiada núm. 35205, Barcelona, ​​Doctora en Medicina i Cirurgia, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i adscrita a la Direcció mèdica del Registre de Donants de Medul·la Òssia (REDMO) de la Fundació).

Informació revisada al novembre de 2023.

Vull estar al dia de la lluita contra la leucèmia