Skip to content

El linfoma anaplásico de células grandes

La información proporcionada en www.fcarreras.org sirve para apoyar, no reemplazar, la relación que existe entre los pacientes/visitantes de este sitio web y su médico.

DESCARGAR DOSSIER EN PDF

Mireia

Linfoma anaplásico ALK+.

“Cuando tenía 21 años superé un linfoma no Hodgkin, un linfoma anaplásico de células grandes ALK+. Me sometí a un tratamiento de quimioterapia y radioterapia. Para mí, esta enfermedad ha sido todo un reto y me ha ayudado a ser más luchadora y a disfrutar aún más de todas las pequeñas cosas que esta vida nos ofrece. La frase que me ha ayudado a luchar siempre con una gran sonrisa es ‘la vida no tiene que ser perfecta para ser maravillosa’.  Espero que os ayude también a todos los imparables que seguís luchando. Sobre todo, no os rindáis”.

Información revisada por la Dra. Rocío Parody Porras, Médico especialista en Hematología. Miembro de la Dirección de REDMO (Registro de Donantes de Médula Ósea) y del equipo médico de la Fundación. Colegio de Médicos de Barcelona (Co. 35205)

El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL en sus siglas en inglés) es un tipo de linfoma no-Hodgkin de células T poco frecuente y agresivo, perteneciente al grupo de los trastornos linfoproliferativos CD30 positivo, que afecta a los ganglios linfáticos y regiones extraganglionares. Según la expresión de una proteína denominada quinasa del linfoma anaplásico (ALK) se clasifica en dos grupos: ALK positivo y ALK negativo. El linfoma anaplásico de células grandes representa aproximadamente el 3% de los linfomas no-Hodgkin en adultos y del 10% al 20% de los linfomas en la infancia. El subtipo ALK positivo suele afectar a niños y adultos jóvenes. El subtipo ALK negativo es más común en pacientes de más de 40 años.

Su causa es desconocida. En el subtipo ALK positivo, existe una sobreexpresión del gen ALK (2p23) del receptor de tirosinquinasa del linfoma anaplásico como consecuencia de la translocación t(2;5)(p23;q35).

Clínicamente, el linfoma anaplásico de células grandes se caracteriza por la afectación de los ganglios periféricos, mediastínicos o abdominales. Se manifiesta por la aparición de ganglios linfáticos de gran tamaño, pero indoloros, especialmente en las regiones cervical y axilar.  Puede también diseminarse hacia regiones extraganglionares como huesos, médula ósea, tejido subcutáneo, pulmones, bazo e hígado. Los síntomas generales incluyen pérdida del apetito y cansancio, así como fiebre, pérdida de peso y/o sudoración nocturna (síntomas B).

Respecto al diagnóstico, las purgas generales no difieren del resto de linfomas siendo esencial diferenciar el linfoma anaplásico de células grandes con otros linfomas que también expresan CD30, como el linfoma de Hodgkin o los linfomas periféricos T. En el examen histopatológico e inmunohistoquímico de la biopsia ganglionar, se encuentran unas células atípicas de gran tamaño que expresan el antígeno CD30, pero también otros como los antígenos CD3, CD5 o CD2 (especialmente en el subtipo ALK negativo). En el subtipo ALK positivo, la proteína ALK se detecta mediante por inmunohistoquímica.

Este linfoma de rápido crecimiento principalmente afecta a los ganglios linfáticos y se trata con regímenes de quimioterapia, como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido, y prednisona). Los pacientes con anomalía ALK suelen tener una respuesta favorable a este tratamiento. Otra alternativa podría ser la combinación quimioterapéutica de ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris®) para el tratamiento de pacientes adultos con linfoma anaplásico de células grandes sistémico sin tratamiento previo o en combinación con ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona. Los médicos también podrían recomendar radioterapia para algunos pacientes en estadios I y II.

Este linfoma a menudo responde bien al tratamiento y la supervivencia a largo plazo es común, especialmente si las células del linfoma tienen demasiada proteína ALK. Si las células carecen de la proteína ALK o si el linfoma regresa después del tratamiento inicial, tal vez los pacientes necesiten tratamientos más intensivos, entre ellos, quimioterapia de dosis altas seguida de un trasplante de células madre.

El crizotinib (Xalkori®) está aprobado para el tratamiento de pacientes pediátricos de 1 año de edad en adelante y adultos jóvenes que tienen linfoma anaplásico de células grandes sistémico con anomalía de ALK (ALK+), en casos de recaída o refractarios.

Con tratamiento, los pacientes subtipo ALK-positivo (supervivencia a 5 años del 70-80%) tienen un pronóstico mejor que los pacientes subtipo ALK-negativo (supervivencia a 5 años del 33-49%). Las recidivas confieren peor pronóstico.

En 1995 se publicó el primer artículo que relacionaba el linfoma anaplásico de células grandes al hecho de llevar implantes mamarios (LACG-AIM). Es importante tener en cuenta que esta es una entidad muy infrecuente.

En estos casos, el linfoma se desarrolla alrededor de la cápsula periprotésica (alrededor de la prótesis) y en el fluido que rodea al implante. Por lo general se trata con éxito mediante la retirada del implante con capsulectomía completa (intervención que consiste en la extirpación de la cápsula peri protésica, envoltura fibrosa que crea el organismo alrededor de las prótesis de mama tras un aumento de pecho).

Más información en la Agencia Española del Medicamento.

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

ALIMENTACIÓN

OTROS

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.


ESTATAL

  • AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
  • ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
  • AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
  • AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
  • CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
  • FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
  • FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
  • GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
  • MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)


ANDALUCÍA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz


ARAGÓN

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTURIAS

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTABRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


CASTILLA LA MANCHA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


CASTILLA LEÓN

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUÑA


COMUNIDAD VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALICIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ISLAS BALEARES

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


ISLAS CANARIAS

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


MADRID


MURCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


PAÍS VASCO

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

Te invitamos también a seguirnos a través de nuestras redes sociales principales (Facebook, Twitter e Instagram) en las que, a menudo, compartimos testimonios de superación. Si resides en España, también puedes ponerte en contacto con nosotros enviándonos un correo electrónico a imparables@fcarreras.es para que te ayudemos a ponerte en contacto con otras familias que han superado esta enfermedad.

* De acuerdo con la Ley 34/2002 de Servicios de la Sociedad de la Información y el Comercio Electrónico (LSSICE), la Fundación Josep Carreras contra la Leucemia informa que toda la información médica disponible en www.fcarreras.org ha sido revisada y acreditada por el Dr. Enric Carreras Pons, Colegiado nº 9438, Barcelona, Doctor en Medicina y Cirugía, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematología y Hemoterapia y Consultor senior de la Fundación; y por la Dra. Rocío Parody Porras, Colegiada nº 35205, Barcelona, Doctora en Medicina y Cirugía, Especialista en Hematología y Hemoterapia y adscrita a la Dirección médica del Registro de Donantes de Médula Ósea (REDMO) de la Fundación).

Quiero estar al día de la lucha contra la leucemia