La policitemia vera

La policitemia vera, es un tipo de cáncer de las células de la sangre que se origina en la médula ósea. Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

La policitemia es una enfermedad maligna que se engloba dentro del grupo de las neoplasias mieloproliferativas crónicas, junto con la mielofibrosis primaria y la trombocitemia esencial, entre otras.

Estas enfermedades tienen como característica común que las células madre de la médula ósea, encargadas de fabricar todas las células de la sangre, tienen un defecto que les hace producir alguna de las células sanguíneas de estirpe mieloide de manera descontrolada.

En el caso de la policitemia vera, a causa de una mutación en una célula productora de los hematíes, la sangre se torna espesa por el considerable aumento de glóbulos rojos.

En nuestro país, la incidencia de la policitemia vera es de 4-6 casos por millón de habitantes y año, siendo la edad mediana de diagnóstico los 60 años. Esta enfermedad es rara antes de los 40 años.

Recomendamos leer la Guía educativa sobre la policitemia vera del Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN) de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).

Se desconoce por qué aparece la policitemia vera.

A nivel citogenético, la policitemia vera es causada por unas mutaciones genéticas. Estas mutaciones alteran el sistema que regula la formación de las células de la sangre, conocido como vía JAK-STAT. En las personas con policitemia vera esta vía está permanentemente activada, es decir, no deja de funcionar en ningún momento, haciendo que las células madre no paren de multiplicarse y que, además, funcionen de forma alterada.

En la mayoría de los casos, se trata de una enfermedad que no presenta síntomas y por lo tanto se diagnostica de forma casual en una analítica rutinaria. Si existen manifestaciones clínicas, pueden ser: síntomas inespecíficos (50% de los casos) (astenia, sudoración nocturna, pérdida de peso, crisis de gota, molestias epigástricas, prurito [picores] generalizado); fenómenos trombóticos (50% de los casos), accidentes vasculares cerebrales, anginas de pecho, infartos, claudicación intermitente de extremidades inferiores y las trombosis de venas abdominales (portal, esplénica, hepática); insuficiencia vascular periférica (enrojecimiento y dolor/quemazón en los dedos de las manos y plantas de los pies que empeoran con el calor (ducha) y mejoran con la exposición al frío. Tampoco son infrecuentes (15-30% de los casos) las hemorragias (epistaxis, gingivorragias, sangrados digestivos) y las manifestaciones neurológicas (60%) (cefaleas, hormigueos en manos y pies, sensación vertiginosa, alteraciones visuales).

El tratamiento de la Policitemia vera debe basarse en las sangrías terapéuticas, el ácido acetil salicílico (AAS o aspirina), y la hidroxiurea o el fósforo radioactivo.

En los pacientes de bajo riesgo (edad < 60 años y sin antecedentes de trombosis), las sangrías son el tratamiento de elección en la mayoría de los casos. Se efectúan cada 3 o 4 días y se extraen 400mL de sangre para reducir el hematocrito (hasta 45% en el hombre o 42% en las mujeres). Éstas se acompañan de un control periódico del paciente.

En los pacientes de alto riesgo (en base a edad > 60 años o bien historia de trombosis) el tratamiento de elección es la hidroxiurea. Como alternativas se puede dar el busulfán y fósforo radiactivo, sobre todo en pacientes mayores, el interferón alfa en pacientes jóvenes, y en casos de resistencia el ruxolitinib.

Salvo contraindicación, todos los pacientes deben recibir 100 mg al día de ácido acetilsalicílico. Muchos pacientes precisan también de alopurinol para reducir los valores de ácido úrico.

En los pacientes con trombocitosis marcada puede estar indicada la administración de anagrelida.

Aunque no es una enfermedad curable, por su carácter crónico se acostumbra a manejar de manera eficaz durante largos períodos prolongados. A pesar de ello, el aumento del número de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre puede originar las complicaciones hemorrágicas y/o trombóticas antes mencionadas. Al cabo de los años los pacientes con PV pueden evolucionar hacia una mielofibrosis con agotamiento medular (déficit de todos los elementos normales de la sangre). De igual modo, y en especial tras muchos años de tratamiento con hidroxiurea, puede producirse una evolución a leucemia mieloblástica aguda.

Recomendamos a los pacientes de policitemia en España, ponerse en contacto con MPN, la asociación de pacientes de neoplasias mieloproliferativas crónicas de España.

• Guía educativa sobre la policitemia vera. Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN) de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).
• Neoplasias mieloproliferativas. Leukemia & Lymphoma Society
• Información sobre síndromes mieloproliferativos. AEAL
• Tratamiento de neoplasias de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. National Cancer Institute
• Manual de Recomendaciones para pacientes de Neoplasias Proliferativas Crónicas Philadelphia negativas. Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN) de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).

ALIMENTACIÓN

• ¿Cómo mantener una alimentación saludable durante el tratamiento? Fundación Josep Carreras
• Guía de nutrición. Leukemia & Lymphoma Society

OTROS

• Ideas sobre qué llevarme a una cámara de aislamiento. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Consejos de viaje para personas con cáncer. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual de fisioterapia en pacientes hematológicos y trasplantados. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Prevención y tratamiento de la mucositis oral. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• La higiene bucodental en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual fertilidad: Padecer un cáncer de la sangre y ser padre o madre. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• El cuidado de la piel en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual Estética Oncológica. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Leucemia y sexualidad. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• 7 formas de ponerse un pañuelo. Fundación Josep Carreras contra la leucemia

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.

ESTATAL

• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
• FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)

ANDALUCÍA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz

ARAGÓN

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTURIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTABRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LA MANCHA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LEÓN

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUÑA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNIDAD VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALICIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ISLAS BALEARES

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

ISLAS CANARIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MURCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

PAÍS VASCO

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

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