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La policitemia vera

La información proporcionada en www.fcarreras.org sirve para apoyar, no reemplazar, la relación que existe entre los pacientes/visitantes de este sitio web y su médico.

Información avalada por   Información avalada por la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia.

Información revisada por la Dr. Rocío Parody Porras, Médico especialista en Hematología. Miembro de la Dirección de REDMO (Registro de Donantes de Médula Ósea) y del equipo médico de la Fundación. Colegio de Médicos de Barcelona (Co. 35205)

La policitemia vera, es un tipo de cáncer de las células de la sangre que se origina en la médula ósea. Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

La policitemia es una enfermedad maligna que se engloba dentro del grupo de las neoplasias mieloproliferativas crónicas, junto con la mielofibrosis primaria y la trombocitemia esencial, entre otras.

Estas enfermedades tienen como característica común que las células madre de la médula ósea, encargadas de fabricar todas las células de la sangre, tienen un defecto que les hace producir alguna de las células sanguíneas de estirpe mieloide de manera descontrolada.

En el caso de la policitemia vera, a causa de una mutación en una célula productora de los hematíes, la sangre se torna espesa por el considerable aumento de glóbulos rojos.

En nuestro país, la incidencia de la policitemia vera es de 4-6 casos por millón de habitantes y año, siendo la edad mediana de diagnóstico los 60 años. Esta enfermedad es rara antes de los 40 años.

Recomendamos leer la Guía educativa sobre la policitemia vera del Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN) de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).

Se desconoce por qué aparece la policitemia vera.

A nivel citogenético, la policitemia vera es causada por unas mutaciones genéticas. Estas mutaciones alteran el sistema que regula la formación de las células de la sangre, conocido como vía JAK-STAT. En las personas con policitemia vera esta vía está permanentemente activada, es decir, no deja de funcionar en ningún momento, haciendo que las células madre no paren de multiplicarse y que, además, funcionen de forma alterada.

En la mayoría de los casos, se trata de una enfermedad que no presenta síntomas y por lo tanto se diagnostica de forma casual en una analítica rutinaria. Si existen manifestaciones clínicas, pueden ser: síntomas inespecíficos (50% de los casos) (astenia, sudoración nocturna, pérdida de peso, crisis de gota, molestias epigástricas, prurito [picores] generalizado); fenómenos trombóticos (50% de los casos), accidentes vasculares cerebrales, anginas de pecho, infartos, claudicación intermitente de extremidades inferiores y las trombosis de venas abdominales (portal, esplénica, hepática); insuficiencia vascular periférica (enrojecimiento y dolor/quemazón en los dedos de las manos y plantas de los pies que empeoran con el calor (ducha) y mejoran con la exposición al frío. Tampoco son infrecuentes (15-30% de los casos) las hemorragias (epistaxis, gingivorragias, sangrados digestivos) y las manifestaciones neurológicas (60%) (cefaleas, hormigueos en manos y pies, sensación vertiginosa, alteraciones visuales).

No es posible confirmar el diagnóstico de policitemia vera solo con un análisis sanguíneo.  Para diagnosticar la policitemia vera, se pueden usar tres mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre: el hematocrito (superior a 51% en hombre y 48% en mujeres), la concentración de hemoglobina (superior 185 g/l en hombre y 165 g/l en mujeres) y el conteo de glóbulos rojos (valores superiores a 5-6 millones). Estas mediciones se incluyen en una prueba de sangre estándar, el hemograma, por lo que el diagnóstico de sospecha de PV es relativamente simple de establecer. El hemograma frecuentemente evidencia, además, el aumento de los valores de glóbulos blancos (leucocitosis) y de plaquetas (trombocitosis). Para completar el estudio y establecer el diagnóstico definitivo deben efectuarse, cuanto menos, un estudio molecular (para detectar la presencia de una mutación específica del gen JAK2), una biopsia de medula ósea y la cuantificación de la eritropoyetina sérica (siempre baja).

El tratamiento de la Policitemia vera debe basarse en las sangrías terapéuticas, el ácido acetil salicílico (AAS o aspirina), y la hidroxiurea o el fósforo radioactivo.

En los pacientes de bajo riesgo (edad < 60 años y sin antecedentes de trombosis), las sangrías son el tratamiento de elección en la mayoría de los casos. Se efectúan cada 3 o 4 días y se extraen 400mL de sangre para reducir el hematocrito (hasta 45% en el hombre o 42% en las mujeres). Éstas se acompañan de un control periódico del paciente.

En los pacientes de alto riesgo (en base a edad > 60 años o bien historia de trombosis) el tratamiento de elección es la hidroxiurea. Como alternativas se puede dar el busulfán y fósforo radiactivo, sobre todo en pacientes mayores, el interferón alfa en pacientes jóvenes, y en casos de resistencia el ruxolitinib.

Salvo contraindicación, todos los pacientes deben recibir 100 mg al día de ácido acetilsalicílico. Muchos pacientes precisan también de alopurinol para reducir los valores de ácido úrico.

En los pacientes con trombocitosis marcada puede estar indicada la administración de anagrelida.

Aunque no es una enfermedad curable, por su carácter crónico se acostumbra a manejar de manera eficaz durante largos períodos prolongados. A pesar de ello, el aumento del número de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre puede originar las complicaciones hemorrágicas y/o trombóticas antes mencionadas. Al cabo de los años los pacientes con PV pueden evolucionar hacia una mielofibrosis con agotamiento medular (déficit de todos los elementos normales de la sangre). De igual modo, y en especial tras muchos años de tratamiento con hidroxiurea, puede producirse una evolución a leucemia mieloblástica aguda.

Recomendamos a los pacientes de policitemia en España, ponerse en contacto con MPN, la asociación de pacientes de neoplasias mieloproliferativas crónicas de España.

ALIMENTACIÓN

OTROS

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.


ESTATAL

  • MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)
  • CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple)
  • AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
  • AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
  • FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
  • FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
  • GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)


ANDALUCÍA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz


ARAGÓN

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTURIAS

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTABRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


CASTILLA LA MANCHA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


CASTILLA LEÓN

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUÑA


COMUNIDAD VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALICIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ISLAS BALEARES

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


ISLAS CANARIAS

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


MADRID


MURCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


PAÍS VASCO

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

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Si resides en España, también puedes ponerte en contacto con nosotros enviándonos un correo electrónico a imparables@fcarreras.es para que te ayudemos a ponerte en contacto con otras familias que han superado esta enfermedad.

* De acuerdo con la Ley 34/2002 de Servicios de la Sociedad de la Información y el Comercio Electrónico (LSSICE), la Fundación Josep Carreras contra la Leucemia informa que toda la información médica disponible en www.fcarreras.org ha sido revisada y acreditada por el Dr. Enric Carreras Pons, Colegiado nº 9438, Barcelona, Doctor en Medicina y Cirugía, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematología y Hemoterapia y Consultor senior de la Fundación; y por la Dra. Rocío Parody Porras, Colegiada nº 35205, Barcelona, Doctora en Medicina y Cirugía, Especialista en Hematología y Hemoterapia y adscrita a la Dirección médica del Registro de Donantes de Médula Ósea (REDMO) de la Fundación).

Información revisada en noviembre de 2023.

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